こんにちは！
今回は
「⑤脊髄小脳変性症」について書いていこうと思います！
脊髄小脳変性症（せきずいしょうのうへんせいしょう、Spinocerebellar Ataxia: SCA）は、小脳や脊髄、さらにはその他の神経系の部分に影響を与える進行性の遺伝性疾患の一群です。これらの疾患は、神経細胞が徐々に変性（破壊）し、最終的には運動機能が損なわれ、患者の歩行やバランス、協調性に障害が現れます。脊髄小脳変性症には多くの種類があり、それぞれに異なる原因遺伝子や症状がありますが、共通して小脳や脊髄に影響が及びます。
脊髄小脳変性症の特徴
脊髄小脳変性症はその名の通り、小脳（運動の調整に関与）と脊髄（神経信号の伝達を担当）が主に影響を受けますが、症状が多岐にわたります。以下は、典型的な症状です。
1. 運動失調（Ataxia）
- 小脳の障害によって、運動の協調性が損なわれます。
- これにより、歩行が不安定になり、足を引きずるように歩くことが多く、転倒しやすくなります。初期には歩行が少し不安定になるだけですが、進行するにつれて、全体的な動作が不器用になり、歩けなくなることもあります。
2. 筋力低下（筋無力症）
- 運動失調の影響で、筋力が低下することがあります。手足を動かす際に、思うように力が入らない感覚が現れることがあります。
3. 言語障害（構音障害）
- 言葉をうまく発音できない、あるいは発話が不明瞭になることがあります。進行性に言語能力が低下することがあります。
4. 眼球運動障害
- 眼球の協調運動に障害が現れ、物を追いかけるのが難しくなったり、目を動かすのが困難になることがあります。これが進行すると、視界がぼやける、または二重に見えることがあります。
5. 感覚障害
- 感覚を伝える神経にも影響が及ぶことがあり、触覚や温度感覚が鈍くなることがあります。
6. 筋肉の硬直や痙攣
- 進行に伴って、筋肉の硬直や痙攣（ジストニア）が見られることがあります。これにより、姿勢が不自然になったり、動作がぎこちなくなることがあります。
7. 精神的な症状
- 一部の脊髄小脳変性症では、抑うつ症状や不安感、さらには認知機能の低下が現れることがあります。
原因
脊髄小脳変性症の原因は、遺伝的要因にあります。常染色体優性遺伝や常染色体劣性遺伝のパターンで遺伝するものがあり、進行が早いものもあれば、遅いものもあります。具体的な原因としては、遺伝子の突然変異や三核酸の繰り返し異常（CAGリピート）などが関与しています。
- CAGリピート異常：脊髄小脳変性症の多くは、CAG（グルタミン）リピート配列の異常によって引き起こされます。CAGリピートが異常に増加すると、神経細胞内に異常なタンパク質が蓄積し、細胞の機能が障害されます。
- このCAGリピート異常が起こると、進行性の運動失調や神経障害が引き起こされます。
主なタイプ（代表的なもの）
-
SCA1（脊髄小脳変性症1型）
- CAGリピートの異常が関与しており、最も一般的なタイプの一つです。症状は30代から40代に現れ、進行が早いことが多いです。
-
SCA2（脊髄小脳変性症2型）
- こちらもCAGリピート異常が原因で、20代から40代に発症します。進行が比較的遅いことが特徴です。
-
SCA3（脊髄小脳変性症3型、Machado-Joseph病）
- 最も頻度が高いタイプの一つで、特にポルトガル系やブラジル系の人々に多いです。症状は30代で現れ、運動失調とともに筋力低下が進行します。
-
SCA6（脊髄小脳変性症6型）
- SCA6は比較的遅い進行を特徴とし、発症年齢は50歳以降が多いです。症状が現れるまでに長い潜伏期間があります。
-
SCA7（脊髄小脳変性症7型）
- 視力障害や視野狭窄が特徴的で、視神経の障害が目立ちます。
診断
脊髄小脳変性症の診断は、以下の方法を組み合わせて行われます：
- 病歴の聴取：症状の進行具合や家族歴（遺伝的なものかどうか）を確認します。
- 神経学的評価：運動機能、歩行、バランスのチェック、眼球運動のチェックを行います。
- 遺伝子検査：特定の遺伝子に異常があるかを確認するため、遺伝子検査が行われることがあります。これにより、SCAタイプの特定が可能です。
- MRI（磁気共鳴画像）：脳や脊髄の萎縮状態を確認するために、MRI検査を行うことがあります。小脳や脊髄の萎縮が見られることがありますが、早期にはMRIで明確に変化が見られないこともあります。
治療
脊髄小脳変性症に対する特効薬は現在のところ存在しませんが、症状に応じた対症療法が行われます。
-
運動機能のサポート
- 理学療法（リハビリテーション）を通じて、運動機能やバランス能力を維持することが重要です。歩行訓練や筋力トレーニングが推奨されることがあります。
-
薬物療法
- 運動症状や筋力低下を和らげるために、ドーパミン補充薬（例：レボドパ）や、抗けいれん薬、抗うつ薬が使用されることがあります。ただし、薬の効果は限られており、進行を止めることはできません。
-
言語療法
- 発話や飲み込みの訓練を行い、言語能力や嚥下機能の低下を遅らせることが試みられます。
-
精神的支援
- 認知症や抑うつ症状に対して、精神的な支援やカウンセリングが行われることがあります。
-
生活支援
- 日常生活の中で、自立した生活が難しくなることがあるため、介護や福祉サービスの利用が必要になる場合があります。
皆様、こんにちは！
今回のブログはとうとう2025年1月のレクリエーションのご紹介です。
1月1日～3日は初詣・福笑い・書初めとお正月らしいレクリエーションです。
初詣は外出したいところですが...
その代わりに施設内に神社を作り参拝していただきます。
ちゃんと氏神様の神札も祀っていますので！！
面会の際にはぜひご覧くださいね。
こんにちは！
今回のブログでは「④多系統萎縮症」について
お届けしようと思います！
多系統萎縮症（たけいとういしゅくしょう、Multiple System Atrophy: MSA）は、
神経系に影響を与える進行性の疾患で、複数の脳の領域に障害を引き起こすことから
「多系統」という名前が付けられています。MSAは、自律神経系や運動系を中心に、
小脳、基底核、脳幹などに萎縮（神経細胞の縮小）を引き起こすことが特徴です。
進行が速く、症状が複雑で多様であるため、診断や治療が難しい疾患です。
MSAの特徴的な症状
MSAは、症状がいくつかの異なる系統に分かれて現れるため、患者ごとに症状が異なります。大きく分けると、以下の2つのタイプがあります：
-
MSA-P（パーキンソン型）
- パーキンソン症状に似た症状が現れますが、通常のパーキンソン病とは異なり、ドーパミン補充薬に対する反応が悪いことが特徴です。
- 運動障害：手足の震え（振戦）、筋肉の硬直（筋固縮）、動作が遅くなる（無動）、歩行の障害などが見られます。
- 姿勢の異常：立っているときに姿勢が崩れることがあり、転倒のリスクが高くなります。
-
MSA-C（小脳型）
- 小脳が影響を受けることにより、バランスや協調運動に障害が現れます。
- 運動失調：歩行が不安定で、足を引きずるように歩いたり、転倒しやすくなります。
- 手足の震えや動作の不器用さが見られることもあります。
- 発音や嚥下障害：言葉をうまく話すのが難しくなり、飲み込みにくさも現れることがあります。
-
自律神経症状
- 起立性低血圧（立ち上がると血圧が急激に下がり、めまいや失神を引き起こす）：これがよく見られる症状です。
- 尿失禁：膀胱のコントロールが効かなくなり、尿を我慢できなくなることがあります。
- 発汗異常：過剰に汗をかいたり、逆に汗をかかなくなることもあります。
-
認知症・精神症状
- 認知機能の低下や、軽度の記憶障害、注意力の低下が進行することがありますが、アルツハイマー型認知症ほどの急激な進行は見られないことが多いです。
- 抑うつや不安などの精神的な症状も見られることがあります。
原因
多系統萎縮症の原因は明確には解明されていませんが、遺伝的要因が関与している可能性は低いとされています。しかし、環境的要因や異常なタンパク質の蓄積が疾患の発症に関与していると考えられています。具体的には、α-シヌクレインというタンパク質が異常に蓄積し、神経細胞を傷害することが報告されています。
診断
MSAの診断は、主に臨床的な評価に基づいて行われます。以下の検査や評価が行われることが一般的です：
- 病歴の聴取：患者や家族から、症状の経過や日常生活への影響について詳しく聞き取ります。
- 神経学的検査：運動機能の評価や、バランス・協調運動のチェックが行われます。
- 画像検査（MRI）：脳の萎縮具合を確認するために、MRIが使用されることがあります。MSAでは、脳幹や小脳の萎縮が見られることがありますが、特異的な所見はないため、診断に役立つ場合もありますが確定診断には至らないこともあります。
- 自律神経機能検査：起立性低血圧や排尿障害などの自律神経症状を調べる検査が行われることもあります。
治療
現在、多系統萎縮症を治すための特効薬は存在しませんが、症状を和らげるための治療が行われます。
-
薬物療法
- ドーパミン補充薬（例：レボドパ）は、パーキンソン型の症状に対して一時的に効果があることがありますが、通常のパーキンソン病よりも反応が悪いことが多いです。
- 起立性低血圧には、フルドロコルチゾンなどの薬を使用して血圧を安定させることがあります。
- 抗うつ薬や抗精神病薬が、精神症状に対して使われることもあります。
-
理学療法・リハビリテーション
- 運動療法やバランス訓練を行い、運動機能の維持や転倒予防を目指します。
- 言語療法：発話や嚥下障害を改善するための訓練が行われることもあります。
-
自律神経症状への対応
- 自律神経系の障害に対して、水分摂取や塩分の摂取の指導、薬物療法が行われることがあります。
- 排尿障害には、排尿をサポートする治療が行われます。
-
生活支援
- 症状が進行するにつれて、日常生活の支援が必要になることがあります。患者さんの生活の質を保つために、介護が重要となります。
すっかり寒くなりましたね！
クリスマスという事で、施設でもクリスマス会を開催したりしてご入居者の方々にも季節を感じて頂きました。
昨日はクリスマスイブ！クリスマスランチを召し上がって頂きました！
メニューは、
トマトクリームパスタ
チキンライス
サラダ
デザート
でした！皆様お腹いっぱい召し上がられておりました。
寒い日が続きますので、お元気にお過ごし頂ける様に感染対策に努めて参ります。
看護師 冨山
こんにちは！
今回は「③大脳皮質基底核変性症」についてとなります！
ご覧頂ければと思います！
大脳皮質基底核変性症（たいのうひしつきていかくへんせいしょう、
Corticobasal Syndrome: CBS）は、神経変性疾患の一つで、
大脳皮質と基底核という脳の部分が障害を受ける病気です。
この疾患は、特に運動機能や認知機能に影響を与え、進行性であるため、
症状が徐々に悪化していきます。
大脳皮質基底核変性症は、しばしば他の神経変性疾患
（例えば、パーキンソン病や進行性核状性麻痺）と症状が似ているため、
診断が難しいことがあります。
また、タウタンパク質が脳内に異常に蓄積することがこの疾患の特徴です。
主な症状
大脳皮質基底核変性症の症状は個人差が大きいですが、以下の症状が一般的です。
1. 運動症状
- 片側の手足の不随意運動：最初は片側の手足に不自由さが現れ、その後、両側に広がることがあります。これにより、動作がぎこちなくなり、手足を自由に使うことが困難になります。
- 筋肉の硬直（筋固縮）：片側の腕や足が固くなり、動きが制限されます。特に手足が硬直するため、物を握ることが困難になります。
- 運動の遅延（無動）：動作が遅くなり、動き始めるのに時間がかかることがあります。また、動作を止めるのが難しくなることもあります。
- 歩行の異常：歩行が不安定になり、足を引きずるように歩くことがあります。また、立ち上がりにくさや転倒のリスクも増します。
2. 認知機能の障害
- 記憶障害：新しい情報を覚えたり思い出したりすることが難しくなります。
- 注意力の低下：集中力が続かなくなり、複雑なタスクをこなすのが難しくなります。
- 言語障害：言葉を思い出すのが難しくなる、または話し方が不明瞭になることがあります。
- 視覚的認識の障害：物や人物を認識する能力が低下し、空間的な判断も困難になることがあります。
3. 運動性の異常
- 身体の不均衡：体の動きに非対称性が現れ、一部の筋肉が異常に緊張するため、特定の動作がしづらくなることがあります。
- ジストニア（異常な筋肉の収縮）：筋肉が不随意に収縮し、特定の姿勢や動作が固定されることがあります。これにより、身体が奇妙な姿勢を取ることもあります。
4. 情動・精神症状
- 抑うつや不安：精神的な症状が見られることがあります。特に認知機能の低下とともに抑うつ症状が現れることが多いです。
- 情動の不安定：感情の変化が急激で、興奮や混乱を引き起こすこともあります。
原因
大脳皮質基底核変性症の原因は、まだ完全には解明されていませんが、
タウタンパク質が異常に蓄積されることが特徴です。
この異常なタウタンパク質が脳内の神経細胞に蓄積し、
神経細胞が損傷を受け、最終的に死んでいきます。
タウタンパク質が蓄積する部位は、大脳皮質と基底核であり、
この部分は運動、認知、感情などに関与しているため、
これらの機能が障害されます。大脳皮質基底核変性症は、
通常、加齢と関連していますが、稀に遺伝的要因が関与している場合もあります。
診断
大脳皮質基底核変性症の診断は、臨床的な評価に基づいて行われます。
具体的には、以下の方法が用いられます：
- 病歴の聴取：患者や家族から症状の進行具合や特徴を聴取します。
- 神経学的評価：運動機能や反応を評価し、特に不随意運動や筋肉の硬直、歩行の異常などをチェックします。
- 画像検査（MRI、CT）：MRIやCTスキャンを使用して、脳の萎縮を確認することがありますが、特異的な画像所見はなく、診断には役立たないこともあります。
- 神経心理学的テスト：認知機能を評価するために、記憶力、注意力、計画力などをテストします。
治療
大脳皮質基底核変性症には、現在のところ治癒方法はありませんが、
症状を和らげるための治療が行われます。
-
薬物療法
- パーキンソン病の薬（レボドパ）を試すことがありますが、効果は限られており、あまり顕著な改善が見られないことが多いです。
- 抗うつ薬や抗精神病薬：精神的な症状に対して使われることがあります。
-
リハビリテーション
- 理学療法や作業療法、言語療法が、運動機能や言語機能の維持に役立つことがあります。
-
認知症対策
- 認知機能の低下が進行する場合、認知症の進行を遅らせるための支援や治療が行われます。
-
生活支援
- 日常生活の支援や介護が重要になります。進行に合わせて、
- 食事や移動などのサポートが必要となることが多いです。
こんにちは！
今回は前回の①パーキンソン病に続いて
「②進行性核上性麻痺」についてです！
進行性核上性麻痺（しんこうせいかくじょうせいまひ、Progressive Supranuclear Palsy: PSP）は、
神経系の変性疾患で、特に脳幹や基底核、小脳に影響を与える疾患です。
パーキンソン病に似た症状が現れますが、異なる病態であり、治療が難しく、
進行が早いことが特徴です。
進行性核上性麻痺の特徴
PSPは、運動機能に関わる脳の部分が損なわれることによって発症します。
以下の特徴的な症状が見られます。
-
眼球運動障害：
- 最も特徴的な症状は、上下の視線の制限です。
- 目を上下に動かすことが非常に難しくなり、特に下を向くことが困難になることがあります。
- 反応性眼振（眼が不自然に震えるような動き）が見られることもあります。
-
運動障害：
- パーキンソン病に似た症状が現れますが、手足の震え（振戦）はあまり見られず、
- 代わりに筋肉の硬直（筋固縮）や歩行障害、転倒が進行します。
- 歩行時に体が前かがみになることがあり、転倒しやすくなります。
-
姿勢の異常：
- 立っているときや座っているときの姿勢が崩れることがあります。
- 頸部や体幹の硬直が起こり、うつむき姿勢（前屈姿勢）になることもあります。
-
認知・精神症状：
- 認知機能の低下（記憶力の低下、判断力の衰え）が進行することがあり、
- 抑うつ症状や情動の変化（例えば、感情が表に出にくくなる）も見られます。
- 言語障害（話すのが難しくなること）や
- 食事の嚥下障害（飲み込みにくさ）も進行する場合があります。
-
自律神経症状：
- 血圧の低下（起立性低血圧）や発汗異常など、
- 自律神経の機能が低下することもあります。
原因
PSPの原因はまだ完全には解明されていませんが、
タウタンパク質という異常なタンパク質が脳内で蓄積されることが、
疾患の進行に関与しているとされています。
このタウタンパク質の異常が神経細胞の死を引き起こし、症状が現れます。
- 遺伝的要因はわずかに関与している可能性があり、
- 一部の家族において発症することもありますが、ほとんどの場合、
- 遺伝とは関係がないと考えられています。
診断
PSPの診断は、主に臨床的評価に基づきます。
MRIなどの画像検査で脳の構造的変化を確認することがありますが、
PSPに特異的な画像所見はないため、診断が難しいこともあります。
診断は、症状の経過や特徴的な臨床所見から総合的に行われます。
治療
進行性核上性麻痺には、現在のところ根本的な治療法はありませんが、
症状を和らげるための治療は行われます。
-
薬物療法：
- パーキンソン病に似た薬（例えばドーパミン補充薬）を
- 試すことがありますが、効果は限られています。
- 抗うつ薬や抗精神病薬が、精神的な症状に対して使われることもあります。
-
理学療法：
- リハビリテーション（運動療法、歩行訓練など）は、
- 症状の進行を遅らせる効果があることがあります。
-
嚥下訓練：
- 飲み込みにくさを改善するための訓練が行われることがあります。
-
外科的治療：
- 脳深部刺激療法（DBS）などの手術療法はPSPにはあまり効果がないとされています。
こんにちは！
現在東淀川で入居の対象とさせて頂いているのは
①「パーキンソン病」
②「進行性核上性麻痺」
③「大脳皮質基底核変性症」
④「多系統萎縮症」
⑤「脊髄小脳変性症」
の方々です。
それぞれの病気について改めて学ぼうということで
今回は「①パーキンソン病」についてです！
パーキンソン病とは、主に中高年以降に発症する進行性の神経変性疾患で、
脳の中脳にある「黒質」と呼ばれる部分で神経細胞が徐々に失われることにより起こります。
この神経細胞は、運動や体の調整に関与する重要な神経伝達物質であるドーパミンを生成しています。
ドーパミンが不足することで、運動機能や身体の制御に障害が生じるのが特徴です。
主な症状
-
運動症状（四大症状）
- 振戦（しんせん）：手足や指が安静時に震える（安静時振戦）。
- 筋固縮（きんこしゅく）：筋肉が固くこわばり、動きがぎこちなくなる。
- 無動（むどう）・寡動（かどう）：動作が遅くなる、あるいは動きが少なくなる。
- 姿勢反射障害：転びやすくなる、姿勢を保つのが難しくなる。
-
非運動症状
- 自律神経症状：便秘、低血圧、発汗異常、頻尿など。
- 睡眠障害：不眠や夢遊病のような行動異常。
- 精神症状：抑うつ、不安、認知機能の低下（認知症を伴う場合もある）。
- 嗅覚低下：病気の初期に嗅覚が弱くなることが多い。
原因
パーキンソン病の明確な原因は完全には解明されていませんが、
以下の要因が関与していると考えられています。
- 遺伝的要因：一部のケースでは遺伝的要因が示唆されている。
- 環境要因：農薬や化学物質への長期的な暴露がリスクを高める可能性。
- 加齢：高齢になるほど発症リスクが上がる。
診断
パーキンソン病は、特定の検査で明確に診断できる病気ではありません。
医師が以下を総合的に判断します。
- 患者の症状の聞き取り
- 神経学的な診察（運動機能のテストなど）
- 画像検査（MRIやSPECT）で他の疾患を除外
治療
パーキンソン病は根本的な治癒は難しいですが、症状を和らげる治療が可能です。
-
薬物療法：
- ドーパミン補充薬（例：レボドパ）
- ドーパミンアゴニスト（例：プラミペキソール）
- MAO-B阻害薬やCOMT阻害薬など、ドーパミンの働きを補助する薬
-
手術療法：
- 脳深部刺激療法（DBS）：脳内に電極を埋め込み、症状を緩和する。
-
リハビリテーション：
-
生活習慣の改善：
生活への影響
パーキンソン病は日常生活に大きな影響を及ぼしますが、
早期発見と適切な治療によって症状を軽減し、生活の質を保つことが可能です。
また、家族や介護者の理解やサポートが非常に重要です。
